La neurofibromatose de type 1 cause rare de phéochromocytome : à propos d’un cas - 10/09/15
Résumé |
Introduction |
Les phéochromocytomes sont rares (incidence annuelle de 1–4/106 personnes). Parfois asymptomatiques, leur pic d’incidence se situe à 40–50ans avec un sex-ratio de 1/1. Les phéochromocytomes représentent 4 % des tumeurs surrénaliennes découvertes fortuitement et 0,1 ou 0,2 % des patients hypertendus.
La neurofibromatose de type 1 est une maladie génétique et cause rare de phéochromocytome.
Cas clinique |
Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 38ans, aux antécédents de myopie sévère, qui consulte pour l’apparition d’une HTA atteignant les 180/10 accompagnée de sueurs, céphalées et de palpitations, évoquant un phéochromocytome.
À l’examen clinique, des lentigines, taches café au lait des neurofibromes cutanés ainsi que des neurofibromes plexiforme disséminés dans le corps, devant ces signes cliniques le diagnostic de neurofibromatose de type 1 jusque là inconnu a été posé.
Biologie : un dosage de dérivés méthoxylés est revenu très élevé à 17 fois les normes.
Le diagnostic de phéochromocytome a été confirmé morphologiquement avec une masse surrénalienne droite de 4cm.
La patiente a été préparée par des inhibiteurs calcique afin de normaliser ses chiffres tensionnels puis opérée, suites opératoires simples avec disparition de son HTA en postopératoire et arrêt du traitement antihypertenseur.
Conclusion |
La rareté du phéochromocytome au cours de la NF1 et son caractère exceptionnellement asymptomatique rendent injustifiés le dosage systématique des catécholamines. Dans notre cas le diagnostic a été rapidement posé cliniquement puis confirmé biologiquement et morphologiquement ce qui a permis une meilleure prise en charge de la tumeur.
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Vol 76 - N° 4
P. 470 - septembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.